Síndrome de Crouzon o Disostosis Craneo-facial

Síndrome de Crouzon o Disostosis Craneo-facial

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El Síndrome de Crouzon o Disostosis Craneo-facial es una enfermedad rara en la que los afectados presentan malformaciones en el cráneo, la cara y los ojos (exoftalmos). Se da por el cierre precoz de las suturas del cráneo. Varios huesos craneales están separados en el nacimiento para el crecimiento y desarrollo del cerebro. El orden y grado de fusión determinará la deformidad e incapacidad.

Es frecuente que los afectados tengan una frente alta, nariz en gancho, maxilar pequeño (hipoplasia maxilar), labio superior corto e inferior saliente, alteraciones auditivas, separación amplia de los ojos (hipertelorismo ocular), párpados caídos (ptosis palpebral), ojos desviados hacia fuera (estrabismo divergente), alteraciones dentarias e hiperpigmenteción de la piel. Rara vez presentan alteraciones en las orejas. Además, pueden padecer cefalea y alteraciones en la visión por un aumento de la presión intracraneana.

Comúnmente es hereditaria, aunque algunos casos se producen de forma esporádica, sin historia familiar.

El tratamiento varía según el tipo y la gravedad. En la mayoría de los casos es quirúrgico, tanto para mejoras estéticas como para evitar las complicaciones de algunas de las formas de craneosinostosis (cierre prematuro de las suturas del cráneo), evitando el riesgo de desarrollar ceguera y sordera.

Para tratar a estos pacientes intervienen varios especialistas, entre ellos el otorrinolaringólogo, que hace un seguimiento de los oídos y cirugía de reparación del paladar.

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