Enfermedad de Rosai-Dorfman o Histiocitosis Sinusa...

Enfermedad de Rosai-Dorfman o Histiocitosis Sinusal, enfermedad rara otorrinolaringológica

Enfermedad de Rosai-Dorfman

La Enfermedad de Rosai-Dorfman o Histiocitosis Sinusal es una patología que se caracteriza por la sobreproducción de histiocitos (células que protegen al cuerpo de infecciones), sobre todo en la cabeza y el cuello.

Los ganglios que tenemos en el cuello (adenopatías) son el lugar más característico donde se acumulan, aunque también pueden verse afectados la piel, las vías respiratorias y los senos paranasales. Ocasionalmente, esta enfermedad además puede afectar al Sistema Nervioso Central.

Los síntomas pueden variar según el lugar que se vea afectado. Por ejemplo, en los senos paranasales serían los siguientes:

  • obstrucción nasal
  • epistaxis (sangrado nasal)
  • alteración del olfato (hiposmia)
  • deformidad nasal

Afecta predominantemente a niños y jóvenes menores de 20 años. Su causa es desconocida, pero existe evidencia de que podría tratarse de un trastorno inmunológico como respuesta a un agente infeccioso.

Según el equipo de Otorrinolaringología dirigido por el Dr. Ortiz, para la mayoría de los pacientes esta enfermedad sigue un curso prolongado benigno y suele resolverse sin tratamiento. Para los que no, se les trata con quimioterapia.

 

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